Ismail Ali, 4, fra Luton, England, lider af det sjældne Crigler-Nayyar syndrom.
Dette er en medfødt arvelig, ondartet, ukonjugeret hyperbilirubinæmi (øget niveau af bilirubin i blodet), kendetegnet ved gulsot og alvorlig skade på nervesystemet.
Crigler-Nayyar syndrom forekommer hos en ud af en million nyfødte og er mest almindelig i Asien. Ismail Ali skal tilbringe 20 timer om dagen under en lys blå farve (fototerapi), der ødelægger farlige giftstoffer.
Uden disse blå stråler ville drengen hurtigt dø af gulsot.
Oftest gennemføres sådan behandling for gulsot hos nyfødte:
Bestråling med en kraftig kilde til blåviolet stråling fører til isomerisering af bilirubin i den nyfødte hud, og letter dermed biotransformation af bilirubin til forbindelser, som den nyfødte er i stand til at udskille i urin og fæces. Dette reducerer niveauet af bilirubin i blodet og forhindrer dets ophobning i det lipidrige væv i hjernen og nyrerne, hvilket kan føre til udvikling af kernicterus (skade på det centrale nervesystem ved bilirubin) eller nyresvigt.
På grund af ophobningen af skadelige enzymer i leveren har drengen permanente gule øjne. Blå stråler hjælper med at nedbryde toksiner (lavere bilirubinniveauer), og det eneste alternativ er levertransplantation.
Salgsfremmende video:
Drengens familie købte endda en speciel seng for at gøre det lettere for barnet at modtage fotolys i blåt lys. Drengen har brugt det meste af sit liv på det, siden han var en uges gammel og fik diagnosen et sjældent syndrom.
Levertransplantationsoperationen er meget mulig med donorleveren til barnets mor, men 43-årige Shazia Chodhari frygter selv, at hendes søn ikke overlever operationen.