Molekylærbiologer ved Case Western Reserve University (USA) har syntetiseret den første kunstige humane prion. Dette vil hjælpe med at udvikle terapier mod prionsygdomme, da dyremodeller ikke er egnede til at evaluere terapiens effektivitet. I øjeblikket er sådanne sygdomme, der påvirker og ødelægger hjernen, uhelbredelige. Dette blev annonceret i en pressemeddelelse på MedicalXpress.
Prioner er en speciel klasse af infektionsmidler, som er proteiner med en unormal struktur. De er i stand til at katalysere omdannelsen af normale membranproteiner PrP til de samme prioner. Som et resultat starter en kædereaktion, hvor et stort antal unormale molekyler dannes. Sidstnævnte binder til hinanden og danner amyloider - voksende proteinaggregater, der ophobes i væv og forårsager vævsskade. Med Creutzfeldt-Jakob-sygdom (spongiform encephaly) ødelægges hjernebarkens cortex og andre dele af hjernen, hvilket uundgåeligt fører til patientens død.
Forskere har allerede lært, hvordan man syntetiserer prioner, der inficerer gnavere, men eksperimenter på humaniserede dyr (med implanterede humane gener) har vist, at disse proteiner ikke er i stand til at inficere mennesker. I løbet af det nye arbejde lykkedes det forskerne at skabe en prion-patogen for mennesker ud fra det genetisk modificerede PrP-protein, hvis DNA blev indført i Escherichia coli-bakterien. Biologer har også fundet, at GM1-gangliosidproteinet, som er involveret i regenereringen af nervevæv, fremmer spredning af prioner og overførsel af sygdom fra en syg person til en sund person.
Derudover viste det sig, at hastigheden for replikation af prioner, infektivitet og sårbarhed af bestemte hjernestrukturer ikke bestemmes af tilstedeværelsen af forfoldet proteiner som sådan, men af ændringer i molekylets struktur, især det C-terminale domæne - et fragment beliggende i en af enderne af krydset.
