Progeria er en meget sjælden sygdom. Familien til 12-årige Miles fortæller, hvordan de håndterer deres søns dødsdom. Miles er selv en almindelig teenager, selvom han ser usædvanlig ud. Han nægter at tænke på døden og foretrækker at leve i nuet. Når man kiggede på ham, lærte andre at stoppe med at udskyde alt for senere, fordi selv en sund person ikke ved, hvornår han vil dø.
Miles går i sjette klasse, men han har allerede en gammel mand. På trods af alle vanskeligheder og en usikker fremtid føler hans forældre, at de er heldige.
”Det er meget let at lukke i din kokon og begynde at synes synd på dig selv, men faktisk er vi utroligt heldige,” siger Miles far Jakob Wernerman.
Miles Wernerman sidder på benene i sofaen og googler sit navn.
"Nyhetsmorgon, 318 tusind. Malou, over en million."
Han smiler tilfreds fra visiret på hans cap, hans video har endnu flere visninger, end det gjorde sidste gang, han så.
Første gang jeg mødte Miles var i 2012, da han red en trehjuling i en forlystelsespark i Stockholms Södermalm. Han flyttede lige til Sverige og startede første klasse. Han klatrede helt til toppen af alle børns klatrestativer og nægtede at tage Spiderman-hætten af. Hans nye lærer i hjemmet besluttede at gøre en undtagelse for ham og afvige fra reglerne for hovedbeklædning, fordi Miles hader at være den eneste i klassen, der ikke har noget hår.
Salgsfremmende video:
Det var for seks år siden. Siden da har Miles krop i alderen 48 år.
Der er omkring hundrede kendte tilfælde af Progeria på verdensplan, og Miles er et af disse børn. Det betyder, at han ældes otte gange hurtigere end en almindelig person. Den gennemsnitlige levealder for sådanne mennesker er 13,5 år.
Det er tid til en eftermiddags snack. Miles og hans yngre bror og søster sætter sig ned i køkkenet for te og honning og begynder at diskutere, hvilke kunstnere og YouTube-stjerner der er seje og hvilke der er kedelige.
”Jeg kan ikke drikke te mere,” siger Miles og pauser teatralt, når han kigger rundt om bordet. "Fordi ellers vil jeg overophedes!"
Broren og søsteren griner. Miles sparker i fåresko-tøfler på den høje stol, han sidder på. Han har absolut intet fedt på kroppen, også i fødderne, så det gør ham ondt at gå uden bløde såler. Andre konsekvenser af sygdommen: Han har tidlige typiske aldersrelaterede sygdomme, intet hår, og han er meget lille - med 110 centimeter i højden, vejer 14 kg. Ifølge ham er dette det værste. De laver ikke seje tøj og sneakers til hans størrelse. Han er 12 år gammel og vil ikke bære tøj fra børnenes afdeling med lastbiler og dinosaurier på brystet.
Jeg spørger, om det er underligt for ham, at alle hans venner vokser så hurtigt nu.
Altså nej. Jeg er sammen med dem næsten hver dag. Så jeg kan ikke se, at de vokser og alt det der er.”
Han bliver officielt teenager næste år.
”Nogle gange glemmer vi, hvor gammel han er,” siger hans mor, Leah Richardson. - Han er så lille. Men så kommer hans venner på besøg, og de er så store! Bare gigantiske, næsten voksne mænd!"
"Den værste periode i mit liv." Det er sådan, hun beskriver det tidspunkt, hvor de lærte diagnosen. Miles virkede sunde, da han blev født i Italien, hvor Lea og Jacob boede og arbejdede i FN. Tre måneder senere testede læger ham for denne utroligt sjældne sygdom. Alle resultater var negative, og familien var i stand til at få et lettelsens sukk. Men da Miles var to, blev han undersøgt igen. Familien havde allerede boet i New York, og nu blev resultatet anderledes: Progeria.
”Det var en dødsdom. Hvad med når dit barn dømmes til døden?"
Leia fortæller, hvordan verden kollapsede for hende igen og igen hver morgen. I de første år talte Miles om Jacobs sygdom, og hun forsøgte sit bedste for at gøre hvert sekund i sit barns liv så opfyldende som muligt og led af samvittighed, når hun var vred eller når Miles blev keder eller trist.
"Det er meget let at gemme sig i dit hul og sørge der, når du befinder dig i en situation som vores," siger Jacob, og Lea tilføjer, at det er, hvad hun gjorde i mange år.
Men over tid lærte de på en eller anden måde at acceptere det. Og i dag er de endda taknemmelige for den erkendelse, Miles gav dem: livet er begrænset.
"Vil Miles have tid til at gå på universitetet?"
Hele familien kom ind i bilen, og Miles 'syv år gamle bror stillede dette spørgsmål. Og han præciserede:
"Vil Miles have tid til at gå på universitetet, før han dør?"
”Sandsynligvis,” svarede Lea.
Miles overvejet. Derefter huskede han sin senior progeria kamerat: "Sam er 20, og han går på universitet."
Ikke mere tale om det.
En gang om året er der et møde med europæiske "familier med progeria", i oktober blev det afholdt i Portugal. Miles har et foto af hele festen på sit skrivebord og viser sine bedste venner - to ældre drenge med Progeria fra Belgien og England. De elsker at mødes, for så befinder de sig i et miljø, hvor deres tilstand er normen. Men det er altid ked af at sige farvel. Det vides ikke, hvem af dem der stadig vil være i live næste gang.
Det faktum, at den gennemsnitlige levealder for børn med progeria er 13,5 år, tænker eller taler Miles normalt ikke, selv med sine forældre. Som mange andre tolvårige er han fuldt optaget af hvad der sker her og nu. For eksempel at spille fodbold og aftensamlinger med venner. Eller sammenstød med bror og søster. Eller hjemmearbejde. Eller se sjove videoer på YouTube.
Men hver dag skal du tage medicin: bremse sygdomsforløbet, sænke kolesterol, udtynde blodet samt hjertemedicin. På Astrid Lindgren børnehospital besøger Miles læger, der behandler hans hud, øjne, led og hjerte. For det meste handler det om at forhindre de typiske aldersrelaterede sygdomme som slagtilfælde og hjerteanfald, hvorfra børn med Progeria normalt dør.
Svenska Dagbladet: Hvad vil du mest gerne gøre?
Miles lagde sig på et fåreskind på gulvet, han fortalte os bare, at de udstoppede legetøj, der også er der, er gamle.
“Sandsynligvis … en computer! Min egen stationære computer med alt hvad jeg har brug for, som vil stå på mit værelse. Det ville være sejt.
Nu spiller han hovedsageligt med konsollen. Han siger, at han har lov til at "gamble" på tirsdage, fredage, lørdage og søndage.
"Det er bedst på lørdag, så kan jeg lege om morgenen og om aftenen."
En hvalp er også på listen over juleønsker. Men indtil videre skal han være tilfreds med et pindinsekt. Hun og hendes yngre søster Clementine har hver et stokinsekt: den ene kaldes George W. Bush, den anden er Annie Lööf.
Hængende på væggen hænger to blå T-shirts: en lyseblå signeret af Messi og den anden fra hans yndlingshold, Djurgården. På spørgsmålet, om hun også har autografer, svarer han:
"Nej, ja, måske et par."
Smiler og vender det, viser autografer fra hele holdet.
Da Miles filmet Nyhetsmoron i efteråret, gav værten Tilde de Paula ham en fødselsdagsgave: en billet til Djurgorden-hjemmemasten mod Göteborg, og han var i stand til at gå ud på VIP salon og fejre 2-0 sejr med spillerne. I garderoben.
Leah beder ham fortælle ham, hvad fodboldstjernen Kevin Walker har fortalt ham, og Miles sænker hovedet for at skjule et smil.
"Nej, mor, du fortæller mig det."
”Han takkede Miles for at vinde, fordi han var deres maskot,” siger hun og stikker ham i siden.
Ikke for første gang havde Miles mulighed for at gøre, hvad andre børn kun drømmer om. Jacob og Leia mener, at det er vanskeligt at opretholde en balance: De ønsker ikke, at han skal blive forkælet, men på samme tid ser det ud til, at "du har brug for alt fra livet."
Vi spiste sushi, og det er allerede mørkt udenfor. Børnene modsatte sig som altid lidt og gik for at lave deres hjemmearbejde, hver i sit eget rum. Vi sad i sofaen, og jeg spurgte Jacob og Leia, hvordan deres holdning til livet var ændret siden den dag i New York for ti år siden. Da læger med deres analyser vendte deres liv på hovedet.
”Ingen af os ved, hvor længe vi vil leve, uanset om du har en dødelig diagnose eller ej. En bus kører måske over dig en morgen. Så det vigtigste er at bruge den rigtige brug af den tid, vi kan bruge sammen, og ikke at udskyde for meget for senere,”siger Jacob.
Han påpeger, at Miles virkelig bor i her og nu.
”Han tænker meget lidt på, hvad der vil ske dernæst, han er fokuseret på at leve så sjovt som muligt og gøre, hvad han kan lide, nogle gange næsten til det absurde. Og denne form for opmuntrer os."
Leia vælger sine ord omhyggeligt. Understreger, hvor vanskeligt det virkelig er for hende at acceptere denne tankegang, uanset hvor mange år hun har brugt på den.
”Selvfølgelig forstår alle, hvor godt det er at leve i nuet. Men det er en helt anden sag, når du ved, at der er en bestemt dato, at du kun har fem eller ti år."
I lang tid var det vigtigste for hende at gøre Miles 'korte liv så komplet som muligt. Men udover dette stræber hun og Jacob selv om at leve så fuldt som muligt for at blive mere munter mennesker og gode forældre.
"Det betyder ikke, at vi altid råber 'ja', uanset hvad børnene beder om, men vi prøver bare at ikke udskyde eller drømme forgæves. For eksempel: 'Åh, vi har altid ønsket at tage til Australien, men det er så langt, så dyrt, og vi har tre børn … "Og vi siger: 'Lad os gøre det!'"
Ifølge Jacob kom han til den konklusion, at de faktisk var heldige. Det kunne have været værre. Både han og Leia har arbejdet meget i udviklingslandene, hun er inden for katastrofemedicin, og han har akut international nødhjælp. De så, under hvilke forfærdelige forhold mange mennesker lever.
”Det lyder måske forfærdeligt, men jeg siger, at vi var heldige. Selvfølgelig ville jeg selv aldrig ønske det. Men alle har deres egne problemer i livet. Ikke alle vedrører forventet levealder. Bortset fra det faktum, at Miles er Progeria, er vi en helt almindelig, lykkelig familie. For dette er jeg meget taknemmelig."
”En dag, skat, vi bliver gamle, Åh skat, vi bliver gamle
Og tænk bare på hvilke historier
Vi kan derefter fortælle."
Asaf Avidans sang strømmer fra højttalere ved en klatrevæg i det sydlige Stockholm. Miles kom her lige fra sin algebra test, iført en rød sweatshirt og en sort kasket. Hans blå og gule klatresko er flere størrelser for store for ham, og han nægter mors hjælp ved at sætte dem på. Dette er hans tredje møde med specialist i fysisk rehabilitering Åsa.
”Dette er en fantastisk måde at forhindre fælles problemer. Du regnede virkelig med, hvad tricket er, Miles, kravl som en lille edderkop op ad muren - højt! Det er dejligt, at du er fysisk aktiv, ellers ville mit job være meget vanskeligere,”siger hun og smiler.
Miles er forsikret og har en flaske vand i hånden. Han går selvsikker hen til væggen, tæerne er let vendt mod siderne, hænderne på hofterne.
Et par dage senere modtog jeg et brev fra Leia. Hun skrev, at hun skulle omplanlægge den planlagte fotografering på fodboldbanen. Miles 'lårben sprang ud af leddet, mens han spillede fodbold i skolen. Dette er det første tydelige tegn på, at hans krop er aldret, og det er på tide at starte et helt nyt rehabiliteringsforløb.”Hele verden syntes at stoppe. Selvom vi vidste, at det en dag ville ske, men du er aldrig klar til det,”skrev Leia.
Miles bliver berømt, og hans familie ser kun godt i det. De vil have folk til at se ham og sige, "se, det er Miles med denne sygdom," ikke "se, hvor mærkelig denne mand ser ud." Han var selv vant til at blive set på. Jeg synes, det er okay, siger han og trækker på skuldrene.
”Nogle gange kommer der nogen op, oftest børn, og siger, at de så mig på tv eller i avisen. Det er sejt.
"Svenska Dagbladet": Vil du formidle noget til alle, der læser det?
Han smiler meget bredt, og det er tydeligt, at han mangler en fremtand.
”Alle skulle komme til mig og tage en selfie. Alle! Det bliver sejt.
Jeg stiller det samme spørgsmål til hans forældre.
”Alle skulle komme og tage en selfie med os,” svarer Leia, og de ruller af latter.
Så bliver hun alvorlig. At tale om svensk høflighed, som undertiden er upassende. Familien tager til forlystelsesparken, og nogle gange hører de børnene spørge deres forældre "hvad er der galt med ham?", Og som svar får de boos og herskende blik.
”De vil ikke tale om det og forklare det for barnet at forstå. De tror sandsynligvis, at det ville være ubehageligt for os."
Jacob nikker og forklarer, at det modsatte faktisk er sandt.
”Dette er ikke ubehageligt, det er opmuntrende! Det er meget mere irriterende at høre hvisking. Kom, spørg, tag et billede - uanset hvad!"
Før vi siger farvel, spørger jeg Miles, hvad ville han gøre, hvis han kunne trylle i et stykke tid? Hvilke store ønsker ville han opfylde? Han holder pause, men kun i et par sekunder. Så skinner det.
"Jeg ville gøre det … for altid at trylle!"
progeria
Progeria eller Hutchinson-Guildford syndrom er en ekstremt sjælden dødelig sygdom, der er forårsaget af for tidlig aldring og celledød. Kroppen eldes omkring otte gange hurtigere end raske mennesker. Progeria er forårsaget af en genetisk mutation, der får årsag til, at prelamin A-proteinet fungerer. Prelamin A er nødvendig for at holde cellemembranen stabil.
Symptomerne begynder i de første to leveår, og omkring fem stopper babyen med at vokse. Han mister hår og subkutant fedt, ledene bliver osificerede, og skelettet bliver skrøbeligt. Intet af dette påvirker intelligens.
Den gennemsnitlige levealder for sådanne patienter er 13,5 år, men nogle overlever til mere end 20. De mest almindelige dødsårsager er slagtilfælde og hjerteanfald. I dag lever cirka 100 børn i verden med denne diagnose. Miles er den eneste i Sverige. Sygdommen er ikke arvelig. Nu er der ingen kurer for hende, hendes udvikling kan kun nedsættes.
Werners syndrom er en mindre kendt form for progeria. På grund af denne sygdom vises en persons tegn på aldring tidligere, end det ville være tilstrækkeligt for hans alder.
Werner's syndrom, i modsætning til Hutchinson-Guildford syndrom, opdages oftest ikke tidligere end 20 år gammel.
Matilda Bjerlöw, Yvonne Åsell
