"De siger, at det er en forbandelse, der er pålagt" - Beboere i et fjerntliggende aboriginalsamfund i Australien har lidt og døde i mange år af en mystisk sygdom, som de endnu ikke kan overvinde.
Denne gruppe af oprindelige mennesker bor på den lille ø Groot Eiland, som ligger 50 km fra de nordlige territorier, og størstedelen af befolkningen lider af en mystisk sygdom, der fik navnet Machado-Joseph-sygdom.
Det hele starter med problemer med at gå, og gradvis bliver personen ikke i stand til at gå. Så er der problemer med at synke mad og afføring. Symptomer opbygges langsomt, men nådesløst og fører altid til døden.
På grund af lignende problemer med manglende muskelstyring forveksles denne sygdom ofte med Parkinsons syndrom. Dette er dog en helt anden sygdom.
I alt bor 654 aboriginer på Groot Eiland, og mindst 100 af dem er syge.
Videnskabeligt kaldes denne lidelse type 3 spinocerebellær ataksi, og over hele verden forekommer den i isolerede tilfælde i forskellige lande, herunder Belgien, Guiana, Algeriet, Brasilien, Frankrig, Japan og USA. Desuden er der endnu ikke identificeret et enkelt center for forekomst af denne sygdom; fire forskellige kilder er kendt.
Af en eller anden ukendt årsag bor det største antal mennesker, der lider af denne sygdom, imidlertid i Groot Eiland.
Salgsfremmende video:
Den type sygdom, som aboriginerne lider af, kom sandsynligvis til dem fra Azorerne i Flores og São Miguel, hvor den blev opdaget i 1972. Og han kom der antagelig fra det nordlige Portugal fra samfundet af Sephardi-jøder.
For Gayangwa Lalara, der er over 70 år gammel, er denne sygdom længe blevet en del af hendes liv. Machado-Josephs sygdom påvirkede hendes far og alle seks af hendes søskende. Faktum er, at sygdommen er arvelig og kan overgå fra forældre til børn.
En af Lalaras nevøer døde af sygdommen i 2014.
Machado-Joseph sygdom kan ramme mennesker i alle aldre fra 10-årige til 70-årige. Og hvis et barn får diagnosen en alvorlig sygdom, er det usandsynligt, at han lever mere end 35 år. Ud over benproblemer og muskelatrofi har patienter nedsat synsskarphed og kan miste deres evne til at skelne mellem farver.
Der er ingen kur mod Machado Joseph Disease. For at gøre livet lettere for patienter anbefaler de kun fysioterapi og briller.
Machado-Joseph sygdom opstår på grund af et unormalt protein i hjernen forårsaget af et defekt kromosom. Dette protein forårsager tidlig død af nerveceller i en del af hjernen kaldet lillehjernen. Skaderne på lillehjernen forårsager oprindeligt muskelsvaghed og skrider frem over tid til fuldstændig manglende kontrol og permanent fysisk handicap.
Til venstre er det beskadigede lillehjerner, til højre er det stadig normalt.
Undersøgelser viser, at virkningen af sygdommen manifesterer sig tidligere i alderen med hver nye generation. Libby Messi, leder af Machado-Joseph Disease Foundation, siger, at antallet af syge børn er stigende, og der kan endnu ikke gøres noget ved det.
I de sidste stadier af sygdommen kan en person ikke kun bevæge sig, men også tale, men forblive fuldt bevidst. Død forekommer oftest på grund af lungeproblemer.