I den populære sovjetiske film "Amphibian Man" er hovedpersonen Ichthyander en smuk, attraktiv ung mand, som du ikke kan tage øjnene af. Men et eventyr er et eventyr for ikke at være en realitet. I det virkelige liv er der også "ichthyandras" - dette er navnet på mennesker, der lider af en sjælden arvelig sygdom af harlequinichthyose. I modsætning til karakteren af Vladimir Korenev kan du ikke se på disse syge uden tårer.
Alle 20-årige piger drømmer om kærlighed - dette er en ubestridelig kendsgerning. Men Hunter Steinitz fra Pittsburgh, Pennsylvania, USA, har kun én ting - at blive frisk. Desværre er pigens drømme aldrig bestemt til at gå i opfyldelse. Fra de første dage har den amerikanske kvinde været syg med en frygtelig og uhelbredelig sygdom kaldet ichthyosis af Harlequin-typen.
Dette er en medfødt sygdom. Når et barn er født, er hans hud dækket af gråbeige skalaer, hvis tykkelse når 1 cm. Der kan ses dybe revner mellem dem. De hårde skalaer sidder tæt sammen med det resultat, at babyens mund enten strækkes eller indsnævres, så fodringsrøret næppe kan passere gennem læberne.
På grund af abnormiteter i huden er øjenlågene snoet, øreklemmerne er beskadiget, negle mangler ofte, der er broer mellem fingre og tæer, derudover observeres skeletfejl. På grund af den høje vævstæthed er hårsækkene blokeret, så der er ikke et enkelt hår på kroppen.
Kroppen af et barn født med en sådan diagnose er ude af stand til at regulere vandbalancen i vævene og kan ikke bekæmpe patogene mikrober. I denne henseende dør de fleste børn umiddelbart efter fødslen af mangel på vand i kroppen eller fra mikrober. Af denne grund betragter læger sygdommen som uforenelig med livet.
Hvis en baby med Harlequins ichthyosis ikke dør i de første måneder efter fødslen, er hans tilstand stadig meget vanskelig, og sandsynligheden for at leve til 12-13 år er 2-3 procent. Kun en af flere hundrede patienter lever op til 18 år. Hunter Steinitz er en sjælden prøve, hun har levet i 21 år!
Spædbørn med Harlequin Ichthyosis dør ofte kort efter fødslen og ligner figurer i gyserfilm
Salgsfremmende video:
Ligesom en fisk i vandet
Hver dag er Hunter en kamp for at overleve. Morgenen starter på samme måde - med et bad. En pige sidder i varmt vand i lang tid - to timer. Dette er en tvungen foranstaltning, fordi huden mangler meget vand. For at huden kan absorbere så meget fugt som muligt, gnider den stakkels mand den med forskellige lotioner, olier og balsam.
Gnidning skal gentages flere gange om dagen, ellers er kroppen truet af dehydrering. Hunter er en regelmæssig ved den lokale pool. Andre svømmere er vant til en mærkelig besøgende med hudfejl, men for begyndere er et sådant syn et under. Men sådan reagerer de på det ikke kun i poolen - overalt.
I starten prøver mange at omgå pigen, og nogle har raserianfald, hvis hun ved et uheld rører ved dem. De fleste mennesker tror ubevidst, at sygdommen er smitsom. Tidligere var Hunter meget bekymret, da hun så, at folk gik forbi hende ved den tiende vej, men nu begyndte hun selv at nærme sig fremmede og forklare, at hun ikke ville skade dem.
Harlequin ichthyosis spredes ikke fra person til person.”Et af de sværeste problemer i livet for patienter med harlequinichthyose er andres reaktion. Ved det første møde oplever de fleste et kraftigt chok: de ved ikke, hvad de skal sige til dem, eller hvad de skal gøre,”siger den vedholdende pige.
VIL LEVE
Folk kan også forstås. Hunter Steinitz ser bittert ud til at indrømme, at hun kommer fra en gyserfilm. Det ser ud til, at pigen blev hårdt beskadiget i ilden, og hele hendes hud blev brændt. Hudfarve er ikke den samme som alle andres - lyserød, men lys rød som rødbeder. Hele kroppen er dækket af en skorpe.
Huden knækker konstant, hvilket får det til at virke som om pigen er dækket af skalaer som en fisk. Fingre og tæer bøjes ikke godt, huden er så tyk. Øjenlågene vendes udad og Hunter kan ikke lukke øjnene. Desuden kan den stakkels ting ikke engang blinke.
Når en pige sover, forbliver hendes øjne stadig åbne. Der er ingen øjenbryn og intet hår på hovedet. Derfor bærer Hunter hele sit liv en paryk. Uanset hvor varmt det er, sveder hun aldrig.
Imidlertid hærdede en alvorlig sygdom pigens ånd: for flere år siden dimitterede hun med succes fra college og nyder at kommunikere på siderne på Facebook. Efter bedste styrke og evner fører den unge amerikaner en aktiv livsstil. I de senere år har hun regelmæssigt holdt foredrag for skolebørn og studerende og fortalt dem om hendes sygdom og de vanskeligheder, der er fulde af hendes liv og hendes kammeraters liv i ulykke.
Denne piges navn er Brenna, hun er 4 år gammel. Hendes mor bruger organisk kokosolie til at blødgøre babyens hud.
Denne piges navn er Mui Thomas, hun er 22 år gammel og hun er også en af de sjældne heldige, der overlevede i denne alder.
Stephanie Turner, 23, bor i Arkansas. Hun er mor til to børn, som heldigvis ikke arvede hendes tilstand.
AT IKKE GIVE OP
Engelskkvinden Nellie Shaheen (rigtigt navn Nasrin), født i 1987, døde heller ikke i barndommen. Nu er Nelly 32 år gammel, og hun er den absolutte rekordindehaver for dem med en lignende sygdom. På trods af sin alvorlige sygdom fører Nelly en aktiv livsstil. Han er vild med sport og handler med stor glæde.
Selvfølgelig komplicerer sygdommen hendes liv alvorligt. Hvad er andres sidelange blik, og enhver bagatel som en splint fra en gadebænk kan forårsage en smitsom sygdom hos en pige og smide hende i seng i flere uger.
Men engelskkvinden giver ikke op. Og dette til trods for at en snigende sygdom kostede hendes fire brødre og søstre liv (familien havde ni børn). Shahin overvandt den isolation, der var sædvanlig for sådanne patienter, og som de siger gik han ud til folket.
Ikke kun fik hun uddannelse, hun deltager også konstant i tv-shows og taler aktivt på vegne af de samme syge. Der er nu 14 mennesker med harlequinichthyose i Storbritannien. Nelly kommunikerer aktivt med andre patienter ved hjælp af Facebook og udveksler finesser og teknikker for at gøre livet lettere.
Sjælden sygdom
Ichthyosis blev først beskrevet i 1750 af en præst fra South Carolina, USA, præsten Oliver Hart,”Torsdag den 5. april gik jeg for at se på et unikt eksemplar - et barn født om natten af en bestemt Mary Evans. Alle, der så babyen, var forvirrede, og jeg ved stadig ikke, hvordan jeg skal beskrive, hvad jeg så. Dens hud er tør og hård og ligner fiskeskaller. Munden er stor og åben.
Babyen blev født med to huller til næsen. Øjnene er enorme, blodskudte og buler ud som en blomme. Ørene er også fraværende, i stedet for er der kun små huller. Arme og ben er hævede og hårde som sten. Barnet levede i omkring to dage og døde."
Til dato kender forskere omkring 30 sorter af ichthyosis - en alvorlig medfødt patologi, hvis årsager endnu ikke er fastslået.